植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）是一種能感知心臟的異常節(jié)律，能進(jìn)行復(fù)律、除顫和起搏的重要醫(yī)學(xué)儀器，可以降低惡性室性心律失常導(dǎo)致猝死的發(fā)生幾率。不過，國內(nèi)植入ICD的年幼患兒非常罕見，由于他們血管細(xì)、心臟小，ICD幾乎是小兒心臟手術(shù)的禁區(qū)，植入雙腔ICD更是難上加難。然而，為了挽救5歲恩寶的生命，北京華信醫(yī)院（清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院）心臟中心小兒內(nèi)科、外科團(tuán)隊(duì)強(qiáng)強(qiáng)聯(lián)手，再度勇闖手術(shù)禁區(qū)……
抽絲剝繭 揪出導(dǎo)致患兒反復(fù)暈厥的“元兇”
惡性心律失常是兒童暈厥甚至猝死的常見原因，但因發(fā)作時(shí)捕捉不到心電圖而難以確診，5歲的恩寶就是如此。患兒反復(fù)暈厥，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院未能明確診斷，故慕名找到一附院心臟中心小兒科李小梅教授求診。
讓人始料未及的是，就在恩寶住院第二天晨起排便時(shí)，又突發(fā)暈厥，心電監(jiān)測顯示為極惡性的多形性室速。時(shí)間就是生命！值班護(hù)士陳楊迅速給予電除顫緊急治療，患兒出現(xiàn)了心臟停跳，戈海延醫(yī)生立即給予心外按壓，患兒恢復(fù)了竇性心律，意識恢復(fù)。從惡性室速發(fā)作到搶救成功，僅僅用了106秒，但這106秒對醫(yī)護(hù)人員來說卻格外漫長。面對病情如此嚴(yán)重的患兒，大家的心都提到了嗓子眼兒。
李小梅沉著冷靜，通過仔細(xì)分析恩寶室速發(fā)作前后的心電圖，發(fā)現(xiàn)他室速發(fā)作前先表現(xiàn)為心跳加速，同時(shí)心電圖提示伴有心肌缺血，李小梅憑借豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，懷疑患兒存在冠脈肌橋。隨后，心內(nèi)科專家逯春鵬為患兒進(jìn)行了冠狀動(dòng)脈造影檢查。果然，結(jié)果顯示為冠狀動(dòng)脈前降支近段肌橋，收縮期血管壓縮90%。又一項(xiàng)診斷明確，離揪出患兒暈厥的“元兇”又近了一步！
冠狀動(dòng)脈造影檢查結(jié)果
李小梅反復(fù)分析心電圖，發(fā)現(xiàn)恩寶心肌缺血特征與冠狀動(dòng)脈肌橋部位不完全相符，難道患兒心肌本身也存在病變？進(jìn)一步完善超聲心動(dòng)圖和心臟核磁檢查，結(jié)合基因檢查結(jié)果終于得出結(jié)論：導(dǎo)致患兒心臟一系列病變的罪魁禍?zhǔn)祝瓉硎窃l(fā)性心肌病。
首創(chuàng)術(shù)式 雜交手術(shù)方案一站式解除“心結(jié)”
雖找到病因，但李小梅仍愁眉不展。幼小的恩寶患有復(fù)雜險(xiǎn)惡的心臟病變，該如何抉擇治療方案？她陷入困境：原發(fā)性心肌病變需要開胸進(jìn)行肌橋松解，術(shù)中風(fēng)險(xiǎn)難以預(yù)測。結(jié)合患兒存在惡性室速和心臟停搏，除了肌橋松解術(shù)，還要同時(shí)植入帶有起搏功能的雙腔ICD，以提升ICD對心律的鑒別能力，避免誤放電。但是患兒尚小，血管條件不適合同時(shí)植入心房和心室兩根電極。怎么辦？李小梅教授帶領(lǐng)小兒心內(nèi)科和心外科醫(yī)生進(jìn)行了充分討論，經(jīng)過反復(fù)模擬演示，精心制定了外科手術(shù)和內(nèi)科介入治療的一站式雜交手術(shù)方案——第一步：外科實(shí)施開胸進(jìn)行肌橋松解術(shù)，同時(shí)經(jīng)心外植入心房心內(nèi)膜電極；第二步：通過介入方法經(jīng)心內(nèi)膜植入心室起搏除顫電極及ICD。
這將是國內(nèi)接受雙腔ICD植入的最小年齡，也是一附院首創(chuàng)的雜交植入方法，故而沒有經(jīng)驗(yàn)可循。面臨巨大的挑戰(zhàn)，李小梅團(tuán)隊(duì)決定為患兒奮力一搏，因?yàn)榧蛩山夂虸CD植入是患兒存活的唯一希望！李小梅隨即請示一附院首席顧問專家、心臟中心主任吳清玉教授，召開電話會議研討手術(shù)方案。吳清玉同意并支持手術(shù)方案，并就細(xì)節(jié)作出精準(zhǔn)部署。6月15日，由小兒心外科醫(yī)生靳永強(qiáng)主刀，李小梅帶領(lǐng)小兒心內(nèi)科團(tuán)隊(duì)配合，順利為患兒實(shí)施了第一步手術(shù)。術(shù)中可見肌橋嚴(yán)重壓迫冠狀動(dòng)脈前降支，靳永強(qiáng)屏住呼吸，小心翼翼地將肌橋松解，被壓迫的冠狀動(dòng)脈終于舒展開來。隨后，成功將雙極心房電極經(jīng)心外膜插入右心耳尖部固定，荷包縫合固定電極，心臟復(fù)跳測試，電極參數(shù)非常完美，經(jīng)隧道將電極送入左鎖骨下囊袋，為下一步植入ICD作準(zhǔn)備。肌橋松解術(shù)后復(fù)查患兒心電圖，心肌缺血得到明顯改善。
一附院為患兒舉行會診
術(shù)后第三天，恩寶病情平穩(wěn)，由心外ICU順利轉(zhuǎn)回心臟中心小兒科病房。經(jīng)過術(shù)后康復(fù)，患兒病情較入院時(shí)有明顯改善，已具備了植入ICD的條件。看到籠罩在孩子身上死亡的陰霾即將一點(diǎn)一點(diǎn)被清除，李小梅與團(tuán)隊(duì)信心倍增，術(shù)前再次召開病例討論會，仔細(xì)分析患兒暈厥發(fā)作的心電變化，與技術(shù)工程師一起優(yōu)化了ICD設(shè)置，量身定制了個(gè)性化起搏參數(shù)，準(zhǔn)備為患兒心源性暈厥及竇性停搏提供安全、高效的ICD治療。
6月28日，李小梅帶領(lǐng)副主任醫(yī)師江河及小兒心內(nèi)科團(tuán)隊(duì)為患兒實(shí)施了第二步手術(shù)。術(shù)中穿刺腋靜脈成功，送入9Fr鞘管。盡管造影提示患兒腋靜脈較粗，但通過9Fr鞘管送入除顫電極仍不容易，過程一波三折，最終將除顫電極順利植入于右室心尖部。舒展除顫線圈，并在右房預(yù)留彎度，以滿足患兒的生長需要，經(jīng)測試植入穩(wěn)固，參數(shù)測試滿意。除顫電極植入后，擴(kuò)充先前外科手術(shù)預(yù)制的ICD囊袋，暴露出預(yù)留的心房電極導(dǎo)線，參數(shù)測試滿意。小兒心內(nèi)科團(tuán)隊(duì)成功將雙極心房電極和心室除顫電極連接雙腔ICD包埋于囊袋中固定，囊袋大小合適，皮內(nèi)縫合傷口甚至看不出切口傷痕，手術(shù)過程流暢、順利。還沒出導(dǎo)管室，患兒就已蘇醒，隨即平穩(wěn)返回病房。
手術(shù)現(xiàn)場
新紀(jì)錄誕生 開創(chuàng)一個(gè)又一個(gè)“心突破”
繼2018年李小梅團(tuán)隊(duì)成功為一位患極高危先天性長QT綜合征（LQTs）的4歲患兒植入單腔ICD、創(chuàng)造國內(nèi)該手術(shù)最小年齡紀(jì)錄后，本次手術(shù)又創(chuàng)造了新紀(jì)錄：通過造影-開胸-介入，憑借雜交手術(shù)順利完成了國內(nèi)最小年齡的雙腔ICD植入并肌橋松解術(shù)。李小梅憑借心臟中心學(xué)科優(yōu)勢，創(chuàng)造性地提出通過雜交手術(shù)植入心房電極，解決了孩子年齡小、血管細(xì)，缺乏血管入路的問題。同時(shí)通過心房電極識別，大大提高了ICD對室性心律失常的鑒別診斷能力，減少了兒童ICD誤放電風(fēng)險(xiǎn)。此外，肌橋松解術(shù)解除了心肌缺血對寶寶稚嫩心臟的威脅。手術(shù)的成功，標(biāo)志著低齡兒童心源性猝死的防治從概念進(jìn)入了實(shí)施階段，一附院心臟中心小兒科為臨床同類別手術(shù)進(jìn)行了積極而有意義的探索和創(chuàng)新，為臨床診療提供了寶貴經(jīng)驗(yàn)。
在吳清玉教授和李小梅教授的領(lǐng)導(dǎo)下，一附院心臟中心小兒科經(jīng)過多年的探索與積累，已成長為一支敢打硬仗、能打勝仗的精英團(tuán)隊(duì)，受到廣大患兒家屬的信賴，在業(yè)內(nèi)贏得良好口碑。每年，心臟中心小兒科接診來自全國各地的疑難復(fù)雜病例，有的患兒病情惡性程度高，有的患兒合并癥較多……盡管困難重重，但他們從未放棄任何一位患兒。小兒心內(nèi)、外科從不同專業(yè)視角剖析病情，利用不同技術(shù)手段，通過密切默契合作，解決了許多其他醫(yī)院難以解決的疑難雜癥，開創(chuàng)了一個(gè)又一個(gè)第一，幫助無數(shù)患兒獲得了新生。
小恩寶是不幸的，卻又是幸運(yùn)的，我們祝愿他健康、快樂成長！
（清華新聞網(wǎng)7月1日電）
供稿：一附院
編輯：李華山
審核：程曦
