●通訊員 韓冬野 于悅超
女兒是父親的小棉襖，家住河北的徐先生擁有兩件。然而，當(dāng)魔爪伸向兩個可愛的孩子，整個家庭從精神到經(jīng)濟(jì)全面陷入了崩潰。
要命的黃“痘痘”
故事要從11年前說起。大女兒小旭的出生給幸福的小家增添了不少歡樂。半歲多時，一次陳先生給女兒換衣服，偶然發(fā)現(xiàn)孩子的臀部到大腿的“肉褶”處各有一條發(fā)黃的線條，“是不是穿的衣服緊了？”夫妻倆想著。但孩子不哭不鬧，就沒太當(dāng)回事。滿周歲后，黃斑線有了變化，從皮膚里面凸顯了出來，“這時候我們才確定這線就是長在身體上的。”夫妻倆帶著女兒去鄉(xiāng)鎮(zhèn)衛(wèi)生院，醫(yī)師看了認(rèn)為不是什么大問題。然而，黃斑線還在不斷變化，范圍從臀部擴(kuò)展到了手、腳、肘部，最終變成了黃色、發(fā)亮、發(fā)硬的“痘痘”，數(shù)量從幾粒到幾十粒。這些黃“痘痘”不痛不癢，孩子也沒有任何其他的不適。
徐先生手機(jī)上一位病友發(fā)來的同病孩子的照片
大女兒出生4年后，家里又迎來了二女兒小娜。小娜活潑好動，“是個機(jī)靈鬼兒，”徐先生說。然而不及周歲，二女兒就出現(xiàn)了和大女兒一模一樣的癥狀——先是臀部出現(xiàn)了兩條黃線，繼而也長出了黃“痘痘”。這下夫妻倆慌了，“這一定是個遺傳病啊。”徐先生恍然大悟似的，趕緊帶著兩個孩子去了市醫(yī)院、省醫(yī)院，看了皮膚科、血液科、兒科，檢查結(jié)果除了顯示血脂高，沒有其他的異常。“省醫(yī)院的醫(yī)生告訴我，他聽說過這種癥狀的病例，但在河北省還沒有實際遇到過。他讓我去北京。”徐先生說。
確診罕見遺傳病
黃“痘痘”到底是什么病？2016年，徐先生帶著兩個孩子第一次來到北京，在一家知名的三甲醫(yī)院就診，終于被確診為遺傳性高膽固醇血癥。黃“痘痘”實際是特征性黃色瘤。
“這是一種較為罕見的遺傳疾病。”清華大學(xué)附屬北京清華長庚醫(yī)院肝膽胰外科主任盧倩介紹，因肝臟失去代謝膽固醇的能力，膽固醇便沉積在大血管上，顯現(xiàn)在皮下，形成黃色瘤。若不及時加以治療，患兒一般會在20歲以后出現(xiàn)冠心病等疾病，嚴(yán)重時可危及生命。治療此種遺傳病的有效方式，就是進(jìn)行肝移植手術(shù)。
手術(shù)前的姐妹倆
肝移植手術(shù)高昂的費用令陳先生望而卻步，更何況兩個女兒都需要進(jìn)行手術(shù)。“愛人在家照顧兩個孩子，我到工地上打點零工，一年能掙個幾萬塊錢。”徐先生說。兩個孩子確診后的4年多時間里，一直在進(jìn)行保守治療，每天要吃4種降血脂類的藥物，每月按時到醫(yī)院復(fù)診，以便醫(yī)生調(diào)整藥量。為了方便帶孩子看病，徐先生只能打些散工，艱難維持著一家人的生計。
如今兩姐妹都已經(jīng)上了小學(xué)。“因為身上長了‘痘’，孩子到現(xiàn)在沒穿過短袖短褲，沒穿過裙子。”說到這兒，這位父親的眼睛濕潤了。有的家長聽說徐家兩姐妹身上長了“怪痘”，會告訴自家孩子離他們遠(yuǎn)點，“怕傳染。”
等來了慈善，等來了救命肝
四年多時間里，姐妹倆沒有斷過藥，也都按時到醫(yī)院復(fù)診，但情況并不樂觀。“老大身上的痘多，但內(nèi)在還好；老二外表痘少些，檢查卻已經(jīng)發(fā)現(xiàn)頸動脈斑塊了。”徐先生說，兩個孩子的血脂一直飄高，“沒吃藥前檢查都是22點多，吃了藥，降到15點多，就降不下來了。”而正常成年人的血脂參考值應(yīng)小于1.7mmol/L。
旁人的非議、外表的不美觀，這些都不算什么，長期高血脂才是最大的危險因素，可導(dǎo)致各種危及生命的心血管疾病并發(fā)癥出現(xiàn)。“病友家庭里，有的孩子10多歲就已經(jīng)去了。”徐先生說。2016年確診以來，他一直想給孩子做肝移植手術(shù)。“不管手術(shù)風(fēng)險有多高，它能有希望留住我孩子的命。”但醫(yī)療費用是他撬不動的大山。
董家鴻院士進(jìn)行術(shù)前查房
2020年11月，為孩子確診的醫(yī)師給徐先生發(fā)去了好消息——中華慈善總會攜手中國工程院董家鴻等七位院士發(fā)起的“苦盡肝來”終末期肝病患兒醫(yī)療救助項目在河北啟動。活動當(dāng)天，徐先生帶著兩個女兒，接受了北京清華長庚醫(yī)院肝膽胰中心主任醫(yī)師孫百軍、陳虹的義診，之后按照項目規(guī)范流程提交申請材料，小旭和小娜的申請符合資助各項條件，最終通過了審批，手術(shù)費用可以得到減免。
12月，徐先生帶著兩個女兒來到了北京清華長庚醫(yī)院。“心情是又高興又忐忑的。高興的是很快就能手術(shù)了，忐忑的是兩個孩子要承受這么多痛苦，我作為父親，沒法替他們承擔(dān)。”徐先生說。
盧倩在查看兩姐妹的情況后發(fā)現(xiàn)，病情已有加重，出現(xiàn)了胸悶等不適癥狀。親體肝移植為最好的捐獻(xiàn)方式，然而兩姐妹的父母都有隱性致病基因，若將父母肝臟移植進(jìn)兩姐妹體內(nèi)，手術(shù)的意義幾近為零。沒有合適的肝臟，手術(shù)進(jìn)入了不知盡頭的等候期。
五周后，一位患者因意外導(dǎo)致腦死亡，其家屬同意進(jìn)行器官捐獻(xiàn)。
醫(yī)務(wù)人員為器官捐獻(xiàn)者進(jìn)行默哀儀式
劈離肝，姊妹生
術(shù)前，北京清華長庚醫(yī)院肝移植團(tuán)隊認(rèn)真評估了兩姐妹與捐獻(xiàn)者的病例資料，決定采取“劈離肝”手術(shù)，即將一整個肝臟劈作兩半，分別移植給兩名受者。
兩個孩子中姐姐肝臟的血管結(jié)構(gòu)占成人的三分之一，妹妹僅占四分之一。考慮到姐姐小旭的年齡稍大，盧倩決定劈離肝后，將體積較大的右半部分肝源移植給小旭，較小的左半部分移植給妹妹小娜。兩姐妹腹腔較小，想要順利將肝臟移植進(jìn)體中，必須在“切肝”上做好精準(zhǔn)計算。同時，肝臟被稱為“吸了血的海綿”，如何在不失血的情況下成功劈離，不破壞肝臟原有血管與膽管組織，并各自做好肝臟管道重建，將供體肝血管與兩姐妹的血管連接起來是手術(shù)的難點。
移植手術(shù)進(jìn)行中
手術(shù)室護(hù)士來接姊妹倆時，還有些懵懂的小娜開心地說：“快給我做手術(shù)吧，手術(shù)了就能恢復(fù)健康了。”為了最好地匹配供受體手術(shù)進(jìn)程，縮短等待時機(jī)，肝移植團(tuán)隊一分為三隊，劈肝、切肝同時進(jìn)行，由盧倩與肝膽胰外科主治醫(yī)師湯睿進(jìn)行供肝劈離手術(shù)，將肝臟一分為二；肝膽胰外科副主任醫(yī)師徐光勛與主治醫(yī)師葉晟進(jìn)行小旭的病肝切除手術(shù)；肝膽胰外科副主任醫(yī)師宋繼勇與主治醫(yī)師童翾為小娜進(jìn)行病肝切除。
北京清華長庚醫(yī)院自2018年獲得肝臟移植資質(zhì)以來，肝移植團(tuán)隊已經(jīng)完成了雙供體親體肝移植、成人+嬰兒劈離式肝移植、鏡面供肝全肝移植等等各種術(shù)式的手術(shù)。
按照術(shù)前擬訂的方案，姊妹倆的手術(shù)進(jìn)行得很順利，隨著一根根血管的精準(zhǔn)縫合，同一個肝臟，在一對親生姊妹的身體里重新恢復(fù)了鮮紅的顏色。妹妹小娜醒來后，哭出了聲：“我想媽媽。”
拓展閱讀：
1、什么樣的人群適合做肝移植手術(shù)？
清華大學(xué)附屬北京清華長庚醫(yī)院肝臟移植中心：總體而言，所有終末期肝病的患者都適合或者說都應(yīng)該做肝移植，也就是說，不管是乙肝、丙肝、酒精肝、藥物性肝損害、自身免疫性肝病、非酒精性脂肪性肝硬化、遺傳代謝性疾病如肝豆?fàn)詈俗冃浴⒀〉纫坏┑搅耸Т鷥斊冢际歉我浦驳倪m應(yīng)癥。此外，對于肝癌患者來說，不管其肝功能如何，只要沒有肝外轉(zhuǎn)移，也都是肝移植的適應(yīng)癥。對于兒童而言，最常見的適應(yīng)癥就是先天性膽道閉鎖，其次，也有一些少、罕見疾病，如先天性家族性膽汁淤積癥、α1胰蛋白酶缺乏癥等，一旦查出，應(yīng)該考慮盡早做肝移植手術(shù)。
2、哪些人不適合做肝移植手術(shù)？
清華大學(xué)附屬北京清華長庚醫(yī)院肝臟移植中心：存在不可控制的嚴(yán)重感染性疾病、艾滋病患者、心肺功能減退不能耐受大手術(shù)者、有脊柱彎曲不能平躺者、精神病患者、晚期肝癌有肝外轉(zhuǎn)移者都是肝移植的禁忌癥。
3、什么是“苦盡肝來”項目？
2020年5月6日，中華慈善總會攜手中國工程院董家鴻等七位院士聯(lián)合發(fā)起了“中華慈善總會‘苦盡肝來’終末期肝病患兒醫(yī)療救助項目”，旨在讓家庭貧困、需要肝移植手術(shù)的終末期肝病患兒得到免費救治。可以救助的群體如下：0-18歲，患有先天膽道結(jié)構(gòu)異常，如先天性膽道閉鎖癥，需要肝移植的患兒；0-18歲，患有暴發(fā)性肝炎及各類肝腫瘤需要肝移植的患兒；0-18歲，患有先天代謝障礙性疾病，如肝豆?fàn)詈俗冃裕╓ilson氏病）、家族性高膽固醇血癥（黃色瘤）、甲基丙二酸血癥、糖原累積癥、高氨血癥、抗胰蛋白酶缺乏癥、家族性非溶血性黃疸及非溶血性黃疸、酪氨酸血癥及高膽固醇血癥等需要肝移植的患兒。通過項目審批后，到定點醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行肝移植手術(shù)的終末期肝病患兒，項目組全額資助手術(shù)期間醫(yī)療費用。
（清華新聞網(wǎng)2月9日電）
供稿：清華長庚醫(yī)院
編輯：韓瑞瑞
審核：田姬熔
