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周兵教授研究組:揭示致病基因ZIP13鐵離子轉(zhuǎn)運(yùn)功能

2015.03.05
    • 供稿生命學(xué)院
    • 創(chuàng)意映像設(shè)計(jì)組
    • 文字張錚
    • 圖片唐蓓蓓
    • 編審趙鑫、尹霞,、張歌明,、張錚
    • 設(shè)計(jì)王寅、張穎

  2014年7月8日,,清華大學(xué)生命學(xué)院周兵教授研究組在《eLIFE》在線發(fā)表了題為《人類致病基因ZIP13鐵離子轉(zhuǎn)運(yùn)功能在果蠅中的研究》的論文,,報道了定位于ER/Golgi上的金屬離子轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白ZIP13的重要功能是將細(xì)胞質(zhì)中的鐵離子轉(zhuǎn)運(yùn)到分泌系統(tǒng)供利用。ZIP13是至今鑒定出的唯一一個給分泌系統(tǒng)提供鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白,,也是自Ferroportin后發(fā)現(xiàn)的另一個鐵輸出蛋白(exporter),。 十分奇異的是,ZIP家族其他成員都被認(rèn)為是離子輸入蛋白(importer),,而ZIP13被證明是一個鐵的輸出蛋白,。這一發(fā)現(xiàn)增進(jìn)了人們對鐵代謝的了解,同時對進(jìn)一步闡述ZIP13突變引起人類遺傳病SCD-EDS (埃萊爾-當(dāng)洛綜合征,,Ehlers-Danlos syndrome)的致病機(jī)理有著重要意義,。本論文的第一作者肖桂然和萬智慧是清華大學(xué)生命學(xué)院博士研究生,周兵教授為本論文的通訊作者,。

 

  eLIFE 是國際上新近發(fā)行的生命科學(xué)領(lǐng)域高端期刊之一,,現(xiàn)由2013年諾貝爾獲得者蘭迪·謝克曼(Randy Schekman)任主編,以及一系列各領(lǐng)域權(quán)威科學(xué)家任編委,。該期刊的發(fā)行不為追求影響因子,,旨在改革和簡化文章審稿過程,發(fā)表生物科學(xué)及生物醫(yī)學(xué)的杰出發(fā)現(xiàn),。周兵教授率領(lǐng)的研究組一直致力于利用模式生物(酵母和果蠅)研究藥物作用及疾病發(fā)病機(jī)制,,并曾在國際重要期刊發(fā)表多篇論文,。這篇論文也是周兵教授研究組首次在eLIFE在線發(fā)表最新研究成果。

 

  周兵教授研究組利用果蠅為模型,,研究ZIP13蛋白在ER/Golgi鐵離子代謝過程中的作用,,證明了ZIP13作為ZIP蛋白家族成員,除了具有微弱的鋅離子轉(zhuǎn)運(yùn)功能之外,,其更重要的作用是作為鐵離子轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白將細(xì)胞質(zhì)內(nèi)的鐵離子轉(zhuǎn)運(yùn)進(jìn)ER/Golgi體內(nèi)供利用,。 進(jìn)一步的研究表明,ZIP13突變導(dǎo)致ER/Golgi缺鐵能在果蠅里重現(xiàn)人類SCD-EDS疾病的主要特征即膠原蛋白異常,,食物中外加鐵元素能有效的挽救這一表型,。該研究成果為理解ZIP13引起的SCD-EDS疾病致病機(jī)理提供了至關(guān)重要的線索。

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